患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此，父母孕前做优生检查非常重要。 蚕豆病G6PD缺乏症俗称蚕豆病，是一种遗传性疾病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。什么是蚕豆病蚕豆病症状蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，与溶血性贫血同时发生时表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛腹泻、恶心呕吐、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。蚕豆病以9岁以下小儿为多见蚕豆病原因蚕豆病为不完全显性伴性遗传病，性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。病理基因在X染色体上，女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。男性只要X染色体异常就会发病。所以这种疾病以男性为多，父母可能是没有症状，但生下的男孩可能会发病。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。如果儿子患病，一定是从母亲遗传得到;女儿患病，是从父母双方遗传而来。患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此，父母孕前做优生检查非常重要。蚕豆病是遗传病蚕豆症的检查项目蚕豆病重在预防，蚕豆症检查利于减少新生儿溶血症的发生。1、血象：(1)血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。(2)红细胞降低至0.5×1012/升以下。(3)网织红细胞明显增高>0.20。(4)外周血涂片可见有核红细胞增多。(5)白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应;(6)血小板计数正常或增高。2、骨髓象：(1)红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。(2)红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。3、尿检查：(1)尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。(2)尿隐血试验阳性率可达60%～70%。(3)尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。(4)血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。(5)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。蚕豆病检查项目有哪些蚕豆症注意事项除了做蚕豆症检查，家中有蚕豆病孩子的家长还应该注意以下几点。1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。除此以外，应避免进食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。禁吃蚕豆或蚕豆加工品蚕豆病食药禁忌患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。1、下列药物和食物较易引起溶血：抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘(樟脑)，美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆;中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等;2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶;磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑;解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)，阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林;其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，维生素k(甲萘醌)。3、蚕豆病不能吃食品：蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。蚕豆病禁吃易引起溶血的药物蚕豆症治疗1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是有效的治疗措施。严重者可反复输血，但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量短程用药。3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血马来西亚三代试管费用大概在12-20万元左右，费用包含了医疗费用和生活费用。其中马来西亚三代试管的医疗费用大概在9-11万元左右，这些钱是直接交给医院的。医疗费用主要包括了术前检查费用、药物费用、手术费用(*8*取精、胚胎培育、胚胎移植)、胚胎筛查费用、胚胎冷冻费用。而生活费用则是指大家在马来西亚期间的日常吃住行、往返机票费用、翻译费用等。而马来西亚做试管婴儿的流程主要有：术前进行身体检查→检查合格飞往马来西亚面诊→医生根据女性身体情况给出促排方案→女性于月经第二天开始促排卵→*8*取精→体外受精→夫妻双方回国等待胚胎培育结果→医院对胚胎进行PGD/PGS基因筛查→医院给出胚胎筛查的结果→女性开始调理子宫内膜情况→再次飞往马来西亚→胚胎移植→可在马来验孕再回国，或者回国验孕→保胎。1.生活费用不同。远赴马来西亚进行为期28天左右的试管周期，期间生活方面如住宿、餐饮、机票、签证等根据选择不同费用也会有所差别。2.不同技爱之晶术的试管费用不同：常规IVF(一代试管婴儿)与ICSI(二代试管婴儿)PGS（三代试管婴儿）价格不同，，因此不同技术的费用也不尽相同。马来西亚第三代试管婴儿技术可以通过PGD筛选遗传病及选择胎儿性别。3.促排方案不同，费用不同。促排卵药物的费用不同，鉴于促排卵期间药物使用的不同分为进口药和国产药，故而造成费用差别很大。4.与不孕因素有关：导致女性不孕的病因有很多，如：卵巢功能不全等，病因种类不同，其治疗方法有所不同，自然治疗费用也不尽相同。5.与年龄因素有关：不同年龄阶段的女性做试管婴儿，其用药量也会不一样。因为，随着女性年龄的增长，卵巢功能逐渐衰退，所以在做试管婴儿时，年龄偏大的女性用药量会相对较多，进而增加了手术的费用。6.冷冻胚胎，二次移植费用不同。有无冷冻胚胎。如果夫妻胚胎多余移植数，可把多余的冷藏备用，需要交付胚胎冷冻保存费。如果还要进行冻胚移植还需缴纳冷冻胚胎的复苏费用无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、

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缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。蚕豆症要对症处理蚕豆病预防1、目前蚕豆病有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。爱之晶温馨提示：目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品，同时忌服有氧化作用的药物，比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉，同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。爱之晶祝您身体健康，生活愉快！